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Kutanes-T-Zell-Lymphom

Was ist ein kutanes T-Zell-Lymphom?

Das kutane T-Zell-Lymphom ist eine Neoplasie (bösartige Neubildung) des Immunsystems. Es zeichnet sich durch eine ungeordnete Vermehrung von T-Lymphozyten aus, die bevorzugt die Haut befallen. Der Krankheitsbeginn ist meist die Lebensmitte (ca. 50. Lebensjahr). Männer sind häufiger (2:1) betroffen als Frauen.

Es handelt sich um eine bösartige, chronische, manchmal über Jahrzehnte verlaufende Erkrankung, die in eine systemische Manifestation übergehen kann. Kutane T-Zell-Lymphome umfassen mehrere Subtypen. Die häufigsten Formen sind die Mykosis fungoides und das Sézary-Syndrom.

 

Wie sieht ein kutanes T-Zell-Lymphom aus?

Die Mykosis fungoides verläuft in 3 Stadien. Im Ekzemstadium (Stadium 1) entstehen unterschiedlich große, meist scharf begrenzte, runde, ovale oder polyzyklisch begrenzte, gerötete Herde, z.T mit Schuppung. Selten bestehen Blasen und Krusten. Es können Rumpf, Extremitäten und Kopf betroffen sein, Prädilektionsstellen gibt es nicht. Oft besteht ein ausgeprägter Juckreiz. Im Plaquestadium (Stadium 2) kommt es zu einer zunehmenden plattenartigen Infiltration der Haut. Die Herde vergrößern sich langsam und konfluieren. Auffällig sind die innerhalb der Herde vorkommenden, scharf begrenzten Inseln normaler Haut (nappes claires). Es besteht mäßiger bis starker Juckreiz. Weiterhin kann es zu umschriebenem Verlust der Haare und zur Schwellung von Lymphknoten kommen. Erst nach mehrjährigem Verlauf entwickelt sich das Tumorstadium (Stadium 3). Es entstehen pilzförmige, tomatenartige oder gelappte, rötlich bläuliche Tumoren. Diese können oberflächlich erodieren, nässen und neigen zu geschwürigem Zerfall.

Das Sézary-Syndrom beginnt oft uncharakteristisch mit dem Bild eines Ekzems, dann entwickelt sich eine Rötung der gesamten Haut (Erythrodermie) mit starker Infiltration und Schuppung. Oft kommt eine entzündliche Infiltration der Gesichtshaut vor.

 

Wie wird die Diagnose eines kutanen T-Zell-Lymphoms gestellt?

Die Diagnose kutanes T-Zell-Lymphom wird klinisch und histologisch (feingewebliche Untersuchung) gestellt. Da die Hsitologie im Frühstadium uncharakteristisch sein kann, sind meist wiederholte Biopsien erforderlich. Außerdem ist eine Spezialfärbung (Immunhistologie) notwendig, um die T-Zellen in der Haut darzustellen. Es erfolgen besondere Färbemethoden mit spezifischen Markern. Die infiltrierenden T-Zellen zeigen den Immunphänotyp reifer T-Zellen (CD2+, CD3+, CD4+, CD45RO+). Molekularbiologische Methoden geben Aufschluss über die Konfiguration der T-Zell-Antigenrezeptorgene. Möglich ist so eine Differenzierung gegenüber entzündlichen Erkrankungen. (T-Zell-Rezeptor-Rearrangement)

 

Wie wird ein kutanes T-Zell-Lymphom behandelt?

Für die Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms gilt der Leitsatz: So wenig wie möglich, so viel wie nötig! Dies bedeutet, dass im Frühstadium mit kortisonhaltigen Salben sowie mit UV-Licht (Puvabad, Puvatherapie, UV-A1) behandelt wird. An speziellen Zentren wie beispielsweise in Bochum kann eine Bestrahlung des Blutes mit UV-Licht durchgeführt werden. Diese Therapie heißt Photopherese. Manchmal kann eine Chemotherapie (z.B.liposomales Doxorubicin) notwendig werden.

 

Was ist nach der Behandlung zu beachten?

Da es sich beim kutanen T-Zell-Lymphom um eine chronische Hauterkrankung handelt, muss der Patient in engmaschiger dermatologischer Kontrolle verbleiben. Oftmals sind krankheitsfreie Intervalle ohne Behandlungen über Jahre möglich.